முக்கிய உடல்நலம் மற்றும் மருந்து

ஹண்டரின் நோய்க்குறி நோய்

ஹண்டரின் நோய்க்குறி நோய்
ஹண்டரின் நோய்க்குறி நோய்

வீடியோ: இதய நோய் எதனால் வருகிறது? அதை தடுக்க புதிய தொழில்நுட்ப வழிகள் என்ன? : டாக்டர் எஸ்.விஜயகுமார் 2024, செப்டம்பர்

வீடியோ: இதய நோய் எதனால் வருகிறது? அதை தடுக்க புதிய தொழில்நுட்ப வழிகள் என்ன? : டாக்டர் எஸ்.விஜயகுமார் 2024, செப்டம்பர்
Anonim

ஹண்டர்ஸ் நோய்க்குறி, முக்கோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் Ii என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, அரிதான பாலின-இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை கோளாறு அதன் தீவிரத்தில் பரவலாக வேறுபடுகிறது, ஆனால் பொதுவாக இது ஒருவித குள்ளவாதம், மனநல குறைபாடு மற்றும் காது கேளாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் ஆண்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று ஆண்டுகளில் அதன் முதல் தோற்றத்தை உருவாக்குகிறது. பல நோயாளிகள் 20 வயதிற்கு முன்பே இறக்கின்றனர். பேச்சு மற்றும் மன வளர்ச்சி தாமதமாகிறது, குழந்தைக்கு அடிக்கடி சுவாச நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் நோய் முன்னேறும்போது உடல் அறிகுறிகளின் ஒரு பொதுவான விண்மீன் தெளிவாகிறது: நீரிழிவு வயிறு, நகம் கைகள், அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி, முகத்தின் கரடுமுரடான, மற்றும் பின்னடைவு வளர்ச்சி. இட்யூரோனேட் சல்பேடேஸ் என்ற நொதியின் குறைபாட்டால் இந்த கோளாறு ஏற்படுகிறது. இந்த குறைபாடு மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளின் குறைபாடுள்ள வேதியியல் முறிவு, இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சியில் அத்தியாவசியமான கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் அதன் விளைவாக உடலில் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் குவிவது, இதனால் நோயின் சிறப்பியல்பு மன மற்றும் உடல் குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன.