பெராக்சிசோம், யூகாரியோடிக் கலங்களின் சைட்டோபிளாஸில் நிகழும் சவ்வு-பிணைப்பு உறுப்பு. குறிப்பிட்ட உயிர் அணுக்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தில் பெராக்ஸிசோம்கள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. பிளாஸ்மாலோஜன்கள் எனப்படும் சவ்வு லிப்பிட்களின் உயிரியளவாக்கத்திற்கும் அவை பங்களிக்கின்றன. தாவர உயிரணுக்களில், பெராக்ஸிசோம்கள் கூடுதல் செயல்பாடுகளைச் செய்கின்றன, இதில் ஒளிமின்னழுத்தத்தின் போது பாஸ்போகிளைகோலேட்டிலிருந்து கார்பனை மறுசுழற்சி செய்வது உட்பட. தாவரங்களில் சிறப்பு வகையான பெராக்ஸிசோம்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவற்றில் கிளைஆக்ஸிசோம், இது கொழுப்பு அமிலங்களை கார்போஹைட்ரேட்டுகளாக மாற்றுவதில் செயல்படுகிறது.
வளர்சிதை மாற்ற நோய்: பெராக்ஸிசோமல் கோளாறுகள்
பெராக்ஸிசோம் கள் சைட்டோபிளாஸ்மிக் உறுப்புகள் ஆகும், அவை மிக நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் பிறவற்றின் வினையூக்கத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன.
பெராக்ஸிசோம்களில் பொதுவாக கலத்தில் காணப்படும் சில மூலக்கூறுகளை ஆக்ஸிஜனேற்றும் என்சைம்கள் உள்ளன, குறிப்பாக கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் அமினோ அமிலங்கள். அந்த ஆக்ஸிஜனேற்ற எதிர்வினைகள் ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடை உருவாக்குகின்றன, இது பெராக்ஸிசோம் என்ற பெயரின் அடிப்படையாகும். இருப்பினும், ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு செல்லுக்கு நச்சுத்தன்மையுடையது, ஏனென்றால் இது பல மூலக்கூறுகளுடன் வினைபுரியும் திறனைக் கொண்டுள்ளது. ஆகையால், பெராக்ஸிசோம்களில் ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடை நீர் மற்றும் ஆக்ஸிஜனாக மாற்றும் வினையூக்கி போன்ற நொதிகளும் உள்ளன, இதனால் நச்சுத்தன்மையை நடுநிலையாக்குகிறது. அந்த வகையில் பெராக்ஸிசோம்கள் சில மூலக்கூறுகளின் ஆக்ஸிஜனேற்ற வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு பாதுகாப்பான இடத்தை வழங்குகின்றன.
பிளாஸ்மலோஜன்கள் மனிதர்களில் முதன்மை ஈதர் லிப்பிட்கள் (ஈதர் லிப்பிட்களில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஈதர் இணைப்புகள் உள்ளன, அவற்றை மற்ற லிப்பிட்களிலிருந்து வேறுபடுத்துகின்றன, அவை பொதுவாக எஸ்டர் இணைப்புகளைக் கொண்டிருக்கின்றன). பெராக்ஸிசோம்களில் உள்ள சிறப்பு நொதிகள் ஈதர் பாஸ்போலிபிட் முன்னோடிகளின் தொகுப்பை ஊக்குவிக்கின்றன. முன்னோடி மூலக்கூறு எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தில் மேலும் தொகுப்புக்கு உட்படுகிறது, இதன் விளைவாக பிளாஸ்மாலோகன் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. பிளாஸ்மாலோஜன்களின் உடலியல் பங்கு தெளிவாக இல்லை என்றாலும், பெராக்ஸிசோமால் கோளாறுகளின் விளைவாக ஏற்படும் அவற்றின் உயிரியக்கவியல் குறைபாடுகள், ரைசோமெலிக் காண்ட்ரோடிஸ்பிளாசியா பங்டேட்டா (ஆர்.சி.டி.பி) மற்றும் ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி உள்ளிட்ட கடுமையான வளர்ச்சி நிலைமைகளுடன் தொடர்புடையவை. மூளையில் அல்சைமர் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பிளாஸ்மாலோஜன்களின் அளவு குறைக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் அறிவாற்றல் செயல்பாட்டின் குறைபாடுகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.
பெராக்ஸிசோம் கோளாறுகள் பெராக்ஸிசோம் பயோஜெனீசிஸில் ஈடுபட்டுள்ள மரபணுக்களின் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகின்றன அல்லது பெராக்ஸிசோமின் நொதிகள் மற்றும் டிரான்ஸ்போர்ட்டர் புரதங்களை (சைட்டோபிளாஸிலிருந்து என்சைம்களை எடுத்துக்கொள்கின்றன) குறியாக்குகின்றன. பெராக்ஸிசோமல் கோளாறுகள் பிறவி கோளாறுகள், அவை ஒப்பீட்டளவில் மிதமானவை முதல் இயற்கையில் கடுமையானவை. எடுத்துக்காட்டாக, ஜெல்வெகர் ஸ்பெக்ட்ரம், ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி, நியோனாடல் அட்ரினோலுகோடிஸ்ட்ரோபி (NALD) மற்றும் குழந்தை ரெஃப்ஸம் நோய் ஆகியவை அடங்கும். ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி முழுமையான இல்லாமை அல்லது பெராக்ஸிசோம்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஜெல்வெகர் நோய்க்குறிக்குள் இது மிகவும் கடுமையான நிலை. ஜெல்வெகர் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும் பிறழ்வுகள் தாமிரம், இரும்பு மற்றும் மிக நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் எனப்படும் பொருட்கள் இரத்தத்திலும், கல்லீரல், மூளை மற்றும் சிறுநீரகங்கள் போன்ற திசுக்களிலும் சேர காரணமாகின்றன. ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் முகச் சிதைவு மற்றும் அறிவுசார் இயலாமையுடன் பிறக்கிறார்கள்; சிலருக்கு பார்வை மற்றும் செவித்திறன் பலவீனமாக இருக்கலாம் மற்றும் கடுமையான இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்படலாம். முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது: ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகள் ஒரு வருடத்திற்கு அப்பால் வாழவில்லை. இதற்கு நேர்மாறாக, NALD மற்றும் குழந்தை ரெஃப்ஸம் நோயின் அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்திலோ அல்லது குழந்தை பருவத்திலோ தோன்றும், மேலும் நோயாளிகள் முதிர்வயது வரை உயிர்வாழக்கூடும். அதேபோல், ஆர்.சி.டி.பி நோயாளிகள் குழந்தை பருவத்திலோ அல்லது லேசான சந்தர்ப்பங்களில், முதிர்வயதிலோ உயிர்வாழலாம்.
உயிரணுப் பின்னம் நுட்பங்களை உருவாக்கிய கிறிஸ்டியன் ரெனே டி டுவின் முன்னோடிப் பணியின் ஒரு பகுதியாக 1960 இல் பெராக்ஸிசோம்கள் விவரிக்கப்பட்டன. டி டூவின் முறை உறுப்புகளை அவற்றின் வண்டல் மற்றும் அடர்த்தி பண்புகளின் அடிப்படையில் பிரிக்கிறது, மற்றும் பெராக்ஸிசோம்கள் மற்ற உறுப்புகளை விட அடர்த்தியானவை. பின்னர் அவர் பெராக்ஸிசோம் என்ற வார்த்தையை உருவாக்கினார். டி டியூவ் 1974 ஆம் ஆண்டு உடலியல் அல்லது மருத்துவத்திற்கான நோபல் பரிசை ஆல்பர்ட் கிளாட் மற்றும் ஜார்ஜ் பாலேட் ஆகியோருடன் பகிர்ந்து கொண்டார்.
